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神经母细胞瘤分级诊疗标准(新疆·2019)

博狗bodog88    2019年09月23日 13:16   来源:  点击:[]

神经母细胞瘤分级诊疗标准(新疆·2019

按:为进一步做好健康扶贫大病专项救治工作,根据《进一步推进健康扶贫持续做好农村贫困人口大病专项救治工作的通知》(新卫医函〔201991号)精神,结合自治区实际,我委组织相关诊疗专家组制定了神经母细胞瘤分级诊疗标准(新疆·2019)现予以公布,请遵照执行。

母细胞瘤(neuroblastomaNB)起源于肾上腺髓质或椎旁交感神经系统,是儿童期最常见的颅外实体瘤,美国NCI调查结果显示神经母细胞瘤的发病率1975年至2009年为10541 000 000(15岁以下的儿童)。神经母细胞瘤是异质性非常强的肿瘤,一些肿瘤可不经治疗自发消退,但大部分肿瘤发病隐匿,诊断时已出现全身转移并快速进展以致最终致命。国际上经过30余年的多中心协作使得神经母细胞的5年生存率从1974年至1989年的46%上升到1999年至2004年的71%,相对于国际先进水平,我国神经母细胞瘤的诊断、治疗还存在差距。

神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前,已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占40%);其他原发器官包括颈部(1%),胸腔(19%),腹腔(30%),以及盆腔(1%)。另有一些罕见的病例,找不到原发病灶。罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变(脊髓压迫,占5%),顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽,占4%),霍纳综合征(颈部肿瘤,占2.4%),共济失调(肿瘤的旁分泌所致,占1.3%),以及高血压(肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌,占1.3%)。

目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿,因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是,这些研究尚未有明确的结果。

最终的诊断依赖于术后的病理,但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

确诊检查:(1)病理检查:肿块切除,切开活检或穿刺活检;(2)骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测;(3)24 h尿VMAHVA定量(必要时留置导尿)(4)影像学依据;(5)NSE

分期检查:(1)胸部CT增强;(2)腹部及盆腔增强CTB型超声;(3)眼球B型超声(选择性)(4)ECT全身骨扫描;(5)髂后骨髓涂片+MD检测;(6)MRI(7)PET-CT(选择性)

基因分子检测:(1)N—MYC扩增倍数;(2)DNA倍性;(3)lp缺失(选择性)(4)1lq缺失(选择性)

各脏器功能检查:(1)全血象;(2)肝肾功能,电解质;(3)血清LDH(4)EEGEKG(5)流病检测;(6)听力检查。

1. 确诊标准(以下两项之一)

(1)肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断(下列检查可有可无:免疫组织化学染色、电镜检查、血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高)

(2)骨髓抽吸涂片和活检发现特征性神经母细胞(小圆细胞,呈巢状或菊花团状排列;抗GD2抗体染色阳性),并且伴有血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高。

2. INSS分期

1)局限性肿瘤,肉眼完全切除,伴有/无镜下残留,同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)

2A)局限性病变,肉眼不完全切除,同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。

2B)局限性病变,肉眼完全或不完全切除,同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳性,对侧肿大的淋巴结镜下阴性。

3)无法切除的单侧肿瘤越过中线,区域性淋巴结阴性/阳性;单侧肿瘤未超越中线,对侧肿大淋巴结阳性;中线部位肿瘤,通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或淋巴结转移方式向两侧延伸。

4)任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和/或其他器官(除外4S)播散。

4S)原发肿瘤为局限病变(IIIAIIB),并仅限于皮肤、肝和/或骨髓转移(限于年龄<1岁的婴儿),骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占所有有核细胞的比例<10%;如果行MIBG扫描,骨髓必须是阴性的)

注:中线为脊柱,越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发病变,按照受累范围最广的病变进行分期。

3. 危险度分组(COG)

1)低危:所有1期;②<1岁所有2期;③>1MYCN未扩增2期;④>1岁,MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期;⑤MYCN未扩增,INPC为预后良好型且DNA为多倍体4S期。

2)中危:①<1岁,MYCN未扩增3期;②>1岁,MYCN未扩增且INPC为预后良好型3期;③<1岁半,MYCN未扩增4期;④MYCN未扩增,DNA为二倍体4S期;⑤MYCN未扩增且INPC为预后良好型4S期。

3)高危:①>1岁,MYCN扩增INPC为预后不良型2期;②<I岁,MYCN扩增3期;③>1岁,MYCN未扩增但INPC为预后不良型3期;④>1岁,MYCN扩增3期;⑤<1岁,MYCN扩增4期;⑥>1岁半的所有4期;⑦MYCN扩增的4S期。

根据上述风险分层,治疗也相应有所不同:

1)低危:存在影像学定义的危险因子或具有症状(脊髓压迫、肝肿大呼吸窘迫、泌尿及消化道梗阻、严重凝血异常等)的先行化疗治疗。

治疗选择:手术+化疗(化疗至VGPR4个疗程,一般46疗程,总疗程不超过8个疗程)MYCN扩增的12期;大于18个月2B期;INPC为预后不良且DNA为二倍体的2B期;具有临床症状的4s期;其他情况:手术、术后密切随访(每个月1)

2)中危:化疗前或化疗中(4疗程左右)择期手术,术后化疗至VGPR4个疗程,总疗程不超过8个疗程,必要时行二次手术。维持治疗:13-cis-RAl60 mgm214 d/月,共6个月。

3)高危:先化疗(4疗程左右)后择期手术。术后化疗至VGPR4个疗程,总疗程不超过8个疗程,常规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗(推荐行序贯自体干细胞移植,瘤床放疗在两次自体干细胞移植之间进行)。停化疗后13cis—RA160mgm214 d/月,共6个月。(若不具备干细胞移植条件可继续进行化疗至12个疗程)

预后:经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。

(一)双向转诊标准

1、二级医院上转至三级医院的标准:

1)医院缺少影像学诊断、病理学诊断及术前专业评估的条件;

2)患者需要手术治疗而医院不能给予手术治疗;

3)医院无综合治疗条件。

2、三级医院下转至二级医院的标准:

1)神经母细胞瘤的筛查,诊断;

2)在患者病情稳定情况下,可行术后复查,随访观察;

3)术后病情稳定情况下,可给与相关功能障碍的康复支持治疗;

4)综合治疗方案明确后,有条件的情况下,行化疗辅助治疗。

3、三级医院下转至基层医疗卫生机构的标准:

神经母细胞瘤术后局部创面的护理、放疗后局部皮肤的护

(二)各级医院的服务对象

一级医院(基层卫生院、村卫生室、社区卫生服务机构)服务对象:

1)基层首诊工作,根据临床表现初步识别胸腹疾病,予以初步处理;

2)及时转诊,以明确诊断。

二级医院服务对象:

1)二级医院不能提供神经母细胞瘤专科诊疗时分级诊疗技术规范参照上述一级医院执行。

2)神经母细胞瘤的筛查,诊断;

3)在患者病情稳定情况下,可行术后复查,随访观察;

4)术后病情稳定情况下,可给予相关功能障碍的康复支持治疗;

5)综合治疗方案明确后,有条件的情况下,行化疗辅助治疗。

三级医院服务对象:

1)三级医疗机构需配有小儿神经外科以及重症医学科,放射治疗科,肿瘤内科等支持科室;

2)能够完成神经母细胞瘤的手术治疗;

3)能够行多学科讨论,制定并实施综合治疗方案。

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